ABSTRACT It is estimated that lymphatic malformations in children account for 6% of all benign vascular malformations. New medical therapies have been developed for the management of lymphatic orbital disease. The purpose of this article was to describe a clinical case of orbital venolymphatic malformation in a 10-year-old boy, causing proptosis and palpebral edema. The lesion was initially treated with local sclerotherapy. However, the lesion relapsed, and was successfully treated with oral sirolimus. Prospective studies are warranted to determine the appropriate dose and extend the indications of sirolimus in these patients.

RESUMO A incidência de malformações linfáticas em crianças é estimada em 6% de todas as malformações vasculares benignas. Têm sido desenvolvidos novos tratamento para doenças linfáticas orbitárias. Nosso objetivo é descrever um caso clínico de malformação venolinfática orbitária em um menino de 10 anos de idade, causando proptose e edema palpebral. A lesão foi tratada inicialmente com escleroterapia local. No entanto, a lesão teve recidiva e foi tratada com sucesso com sirolimo oral. Ainda são necessários estudos prospectivos para estabelecer a dose apropriada e a duração do tratamento com sirolimo nesses pacientes.

RESUMO A incidência de malformações linfáticas em crianças é estimada em 6% de todas as malformações vasculares benignas. Têm sido desenvolvidos novos tratamento para doenças linfáticas orbitárias. Nosso objetivo é descrever um caso clínico de malformação venolinfática orbitária em um menino de 10 anos de idade, causando proptose e edema palpebral. A lesão foi tratada inicialmente com escleroterapia local. No entanto, a lesão teve recidiva e foi tratada com sucesso com sirolimo oral. Ainda são necessários estudos prospectivos para estabelecer a dose apropriada e a duração do tratamento com sirolimo nesses pacientes.

ABSTRACT It is estimated that lymphatic malformations in children account for 6% of all benign vascular malformations. New medical therapies have been developed for the management of lymphatic orbital disease. The purpose of this article was to describe a clinical case of orbital venolymphatic malformation in a 10-year-old boy, causing proptosis and palpebral edema. The lesion was initially treated with local sclerotherapy. However, the lesion relapsed, and was successfully treated with oral sirolimus. Prospective studies are warranted to determine the appropriate dose and extend the indications of sirolimus in these patients.

Abstract Objective: To describe a case of spontaneous intercalary scleromalacia with anterior segment photographs and optical coherence tomography. Methods: A 32-year-old woman attended our ophthalmology department due to progressive bilateral epiphora. Anterior segment photographs, optical coherence tomography and topography were performed, as well as a complete blood count with autoimmunity markers. Results: Anterior segment photographs showed absence of limbal vasculature with scleral thinning and bluish discoloration due to visualization of underlying choroidal tissue. Anterior segment OCT confirmed scleral thinning and microperforations. Topographies and blood tests were normal. Conclusion: Spontaneous intercalary scleromalacia is a rare disorder that consists in progressive scleral thinning with microperforation. The presentation of this disorder varies from asymptomatic to extrusion of ocular contents.

Resumen Objetivo: Describir un caso clínico de escleromalacia intercalar espontánea a través de fotografías del polo anterior y tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior. Métodos: Una paciente de 32 años consultó por epífora bilateral progresiva. Se le realizaron fotografías, OCT del segmento anterior y topografías de ambos ojos, así como examen sistémico y analítica sanguínea con perfil de autoinmunidad. Resultados: Las fotografías mostraban la ausencia de vascularización límbica con adelgazamiento escleral y coloración azulada por impronta del tejido coroideo. La OCT del segmento anterior revelaba el adelgazamiento escleral con microperforación del mismo. Las topografías y la analítica sanguínea resultaron sin hallazgos significativos. Conclusión: La escleromalacia intercalar espontánea es un raro trastorno que consiste en el adelgazamiento escleral progresivo con microperforación del tejido. Diversos grados de esta enfermedad pueden variar entre cuadros asintomáticos o extrusión del contenido ocular.